Arteritis de la temporal o de células gigantes

La arteritis de la temporal o arteritis de células gigantes (ACG) es una enfermedad caracterizada por la inflamación de las arterias de gran calibre. Esta patología aparece fundamentalmente en personas mayores de 50 años.

Es muy frecuente la afectación de las ramas craneales de la arteria carótida; tanto es así, que uno de sus nombres proviene precisamente de la inflamación de la arteria temporal. Se trata de una enfermedad autoinmune, lo que significa que el sistema inmunológico ataca por error las paredes de los vasos sanguíneos.

Este proceso provoca una inflamación que estrecha los vasos, reduciendo la cantidad de sangre y, por tanto, el suministro de oxígeno y nutrientes vitales que llegan a los tejidos del cuerpo. Aunque casi cualquier arteria grande o mediana puede resultar afectada, la hinchazón ocurre con mayor frecuencia en las arterias de las sienes, ubicadas justo en frente de las orejas y que continúan hacia el cuero cabelludo.

La arteritis de células gigantes es la vasculitis sistémica más frecuente. Sus datos estadísticos clave incluyen:

• Edad: El pico de incidencia aparece entre los 70 y 80 años, con una edad media de aparición de 76.7 años.

• Sexo: Predomina claramente en mujeres, con un ratio de 3 a 1.

• Geografía: Es más común en los países escandinavos (15 casos por cada 100,000 en personas mayores de 50 años). En los países mediterráneos la incidencia disminuye a 10 casos.

• Situación en España: la incidencia anual se estima en 7,42 casos de ACG por cada 100.000 personas de 50 años o más.

Los síntomas varían entre pacientes, pero los más frecuentes y característicos son:

• Dolor de cabeza intenso: Normalmente localizado en la zona de las sienes.

• Dolor o sensibilidad en el cuero cabelludo: Dolor al tacto, especialmente al peinarse.

• Claudicación mandibular: Dolor o dificultad al masticar.

• Alteraciones visuales: Visión borrosa, doble o pérdida de visión repentina. Estos síntomas visuales ocurren en un 20-30% de los pacientes y pueden conducir a ceguera irreversible si no se tratan de forma precoz.

• Síntomas generales: Fiebre, sudores nocturnos, fatiga, pérdida de apetito o malestar general.

• Dolor muscular y articular: Especialmente en los hombros y caderas (pueden aparecer junto con una enfermedad llamada polimialgia reumática). Estos síntomas pueden aparecer de manera gradual o repentina, y en algunos casos sólo se manifiestan algunos de ellos.

• Afectación del sistema nervioso: En algunos puede provocar un ictus, presentando dificultad para el habla, trastornos de la senilidad o motores, etc.

No se conoce la causa exacta de la ACG. Se piensa que existe una predisposición genética, ya que es más frecuente en ciertas familias y regiones. Factores ambientales, como infecciones y otras enfermedades autoinmunes, podrían desencadenar el proceso en el cual el sistema inmune responde de forma anormal, generando inflamación en las arterias, especialmente en las temporales.

Existen varios factores que pueden aumentar el riesgo de desarrollar arteritis de células gigantes, como los siguientes:

• Edad: afecta solamente a los adultos y rara vez a los menores de 50 años. La mayoría de las personas que padecen esta enfermedad manifiestan signos y síntomas entre los 70 y 80 años de edad.

• Sexo: Las mujeres tienen aproximadamente el triple de probabilidades de desarrollar la enfermedad que los hombres.

• Raza y región: La arteritis de células gigantes es más común entre los blancos de las poblaciones del norte de Europa o de ascendencia escandinava. 

• Polimialgia reumática (PMR): Ambas enfermedades están relacionadas y a menudo consideradas dentro del mismo espectro patológico. Muchos pacientes con ACG también presentan síntomas de polimialgia reumática, pudiendo ser una manifestación de la enfermedad, aunque también pueden aparecer de manera secuencial. Si tienes polimialgia reumática corres más riesgo de desarrollar arteritis de células gigantes.

• Antecedentes familiares: En algunos casos, la enfermedad presenta un componente familiar.

El diagnóstico combina la evaluación clínica con pruebas específicas para confirmar la inflamación y descartar otras causas:

• Evaluación clínica: Síntomas y exploración física.

• Análisis de sangre: Se busca la elevación de marcadores como la velocidad de sedimentación globular (VSG) y la proteína C reactiva (PCR).

• Técnicas de imagen: Principalmente ecografía. En ciertos casos se emplea Resonancia Magnética o PET-TAC para ver la inflamación en las arterias temporales u otras arterias grandes.

• Biopsia de la arteria temporal: Si las imágenes no son suficientes, se extrae una pequeña muestra. El hallazgo clave es la presencia de células inmunitarias específicas en la pared de la arteria.

El tratamiento inicial se basa en glucocorticoides a dosis medias-altas para disminuir la inflamación rápidamente y mejorar los síntomas. Estas dosis se reducen gradualmente vigilando la reaparición de síntomas y los parámetros analíticos de la inflamación. 

Si no se logra el control con dosis bajas, se pueden asociar terapias avanzadas como FAMEs (Fármacos Antirreumáticos Modificadores de la Enfermedad) biológicos o sintéticos.

En casos de afectación ocular se indica la administración intravenosa de corticoides en bolos.